慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤

疾病简介

慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)是主要发生在中老年人群的一种具有特定免疫表型特征的成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤,以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征 1

发病原因

慢性淋巴细胞白血病的发病机制目前尚不明确,目前研究显示细胞遗传学改变、相关信号通路异常、肿瘤微环境以及免疫缺陷可能是慢性淋巴细胞白血病的致病因素。此外,淋巴增殖性疾病家族史是慢性淋巴细胞白血病的高危因素,发生率约占慢淋患者的大约10%。

临床表现

慢性淋巴细胞白血病早期常无症状,患者常因发现无痛性淋巴结肿大或不明原因的淋巴细胞绝对值升高而就诊。患者有轻度乏力、易疲劳等非特异性表现,一旦进入进展期,除全身淋巴结和脾大外还可表现为体重减轻、反复感染、出血和贫血症状2

疾病治疗

慢性淋巴细胞白血病确诊后应对患者的症状、体征和基因变化进行全面评估,对于具有治疗指征的患者应尽快进行相应治疗,而不具有治疗指征的患者则不应该过早进行治疗(尤其是含有化疗药物的治疗方案)。常用的治疗方案包括新型靶向药物治疗(如BTK抑制剂等)、化学免疫治疗以及干细胞移植等。临床工作中,规范化诊断、规范化治疗以及根据预后因素分层治疗对CLL患者预后非常重要1,2。CLL分层治疗包含1,2:①基于患者一般身体状态和伴发疾病的分层治疗,包括年龄、体能状态(ECOG 评分)和伴发疾病[疾病累积评分(CIRS)]的全面评估,对于一般状态较好的患者可以考虑多药联合的治疗策略,而对于较差的患者一般采用低强度治疗为主;②基于患者细胞遗传学和分子生物学的分层治疗,对于具有高危遗传学和分子生物学特征的CLL患者可以使用BTK抑制剂为代表的新药治疗;③对于复发难治性患者,根据既往治疗反应、缓解期的长短选择治疗方案,可以使用BTK抑制剂等新药治疗。
  


1.  中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会,中国慢性淋巴细胞白血病工作组.中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2018 年版)[J].中华血液学杂志,2018,39(5):353-358.
2.  NCCN.The NCCN guidelines for Chronic Lymphocytic Leukemia/Small Lymphocytic Lymphoma(version 3.2019)[EB/OL].Fort Washington:NCCN,2019. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/cll.pdf.

CP-87248 Approved date 2019-5-6